Участившиеся в последнее время случаи выявления прионных заболеваний у людей, диких и сельскохозяйственных животных, определяют актуальность проблемы прионных болезней (синоним – трансмиссивные губкообразные энцефалопатии – ТГЭ) в мире.

ТГЭ – это группа медленно прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний человека и животных, характеризующихся длительным инкубационным периодом (от 5 до 40 лет) и необратимыми спонгиоформными изменениями серого вещества головного мозга, приводящими к 100% фатальному исходу.

В настоящее время известно уже шесть нозоформ прионных болезней человека: куру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), синдром Гертсмана-Стреуслера-Шейнкера, летальная семейная инсомния (бессонница), и появившийся в конце прошлого столетия – так называемый «новый вариант» БКЯ (нвБКЯ). В Республике Беларусь выявлено эндемичное заболевание – амиотрофических лейкоспонгиоз (АЛ). У животных прионные инфекции представлены скрепи овец и коз, трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатией норок, хронической изнуряющей болезнью находящихся в неволе оленей и лосей, бычьей спонгиоформной энцефалопатией (БСЭ) и др.

Официально в мире уже зарегистрированы около нескольких сотен случаев заражения человека в результате проведения медицинских манипуляций и приема лекарственных препаратов, чаще гормонов, полученных из зараженного животного сырья. Сообщено о нескольких случаях передачи прионного заболевания путем переливания крови от больных доноров, находящихся в инкубационном периоде заболевания, здоровым реципиентам, при этом реципиенты умирали через 5-8 лет после трансфузии с симптомами развывшегося БКЯ (сами доноры умирали через 1,5-3,5 года после сдачи крови).

Органы и ткани млекопитающих, содержащие аномальный прион-протеин, являются возможной причиной получения и применения на практике инфицированного сырья и фармацевтических субстанций, представляют скрытую угрозу при производстве из них лекарственных препаратов как для лечения инфекционных, так и соматических заболеваний (вакцины, сыворотки, иммуноглобулины, интерфероны, гормоны, ферменты и т.д.).

Эффективность и безопасность лекарственных препаратов, представленных на фармацевтическом рынке страны, от контаминации аномальным прион-протеином, напрямую зависит от качества используемого биологического материала.

Для устранения возможной передачи ТГЭ важно ужесточить требования к сырью для фармацевтического применения и фармацевтическим субстанциям, полученным на основе натурального сырья животного происхождения регистрируемым на территории Республики Беларусь. В основу контроля за прионной инфекции положен принцип минимизации риска её передачи, а не полного исключения этого риска. Это требование отражено в Государственной Фармакопее Республики Беларусь (ГФ РБ II, 5.2.8, 2012).